Desporto Adaptado em Portugal: do conceito à prática / Adapted Sport in Portugal: from concept to practice

O Desporto Adaptado representa, por um lado, um dos mais importantes fatores promotores do sucesso educativo, inclusão e desenvolvimento psicossocial, e por outro lado, o combate ao abandono escolar e discriminação das pessoas com deficiência. O objetivo deste estudo centra-se no aprofundamento de algumas questões subjacentes a esta temática a nível nacional, tais como: (1) a sua origem em Portugal; (2) as modalidades mais praticadas em Portugal, quer em contexto escolar quer federado; (3) a distribuição da amostra em função da idade, do género, do local de residência e do tipo de deficiência. Foram contactadas as instituições responsáveis pela gestão da prática desportiva a nível escolar e federado, bem como pela realização e divulgação periódica dos dados censatários da população. Os resultados apontam para uma reduzida taxa de envolvimento em atividades desportivas adaptadas em Portugal, assim como uma distribuição assimétrica desta população pelo território nacional. Os resultados obtidos preconizam a realização de estudos posteriores que aprofundem as relações de causa e efeito desta realidade, contribuindo para a delineação de estratégias que as suprimam na medida do possível.

The Adapted Sports is on the one hand, one of the most important factors that promote educational success, inclusion, and psychosocial development, and secondly, to combat school dropout and discrimination of people with disabilities. This study focuses on the deepening of some underlying issues at the national level, such as: (1) the origin in Portugal; (3 ) the most widely practiced sports in Portugal, either in schools or adulthood, (4) the distribution of the sample by age, gender, place of residence and type of disability. We contacted the institutions responsible for the management of sport at school level and adulthood, as well as the realization and dissemination of periodic statistic data of the population. The results point to a low rate of involvement in adapted sports activities in Portugal, as well as an asymmetric distribution of this population by the country. The results advocate the need of further studies to deepen the relations of cause and effect of this reality, contributing to devising strategies that suppress the extent possible.

Manifestações retinianas em pacientes portadores de anemia de células falciformes / Retinal sings in patients with sickle cell disease

A Organização Mundial de Saúde estima que mais de 5 por cento da população mundial seja portadora de algum tipo de hemoglobinopatia. Dentre essas encontramos a anemia de células falciformes, que tem seu principal efeito lesivo sobre a vasculatura periférica. Na retina, as lesões falciformes possuem fisiopatologia e classificação bem definidas. O objetivo é identificar as manifestações retinianas à anemia falciforme em pacientes encaminhados ao Hospital Bettina Ferro de Souza a partir do Hemocentro do Estado do Pará - HEMOPA. MÉTODOS: No Serviço de Oftalmologia do Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza realizou-se em cinquenta pacientes portadores de anemia de células falciformes, sendo 37 genótipo SS e 13 genótipo SC, foram acompanhados pelo ambulatório de anemia falciforme do HEMOPA e selecionados aleatoriamente, sendo submetidos à entrevista para registro de sexo; idade; cor; genótipo; alterações oculares; medicamentos utilizados. exame oftalmológico, incluindo angiofluoresceínografia nos casos com alteração retiniana. RESULTADOS: Registro em protocolo de pesquisa e posteriormente submetidos à análise estatística utilizando o teste estatístico Qui-quadrado e p<0,05. Oitenta e oito por cento dos pacientes estudados não possuíam qualquer lesão retiniana falciforme, 3 por cento apresentaram oclusão vascular periférica, em 2 por cento evidenciou-se placa pigmentada, e 7 por cento apresentaram lesões não compatíveis com a doença falciforme; quanto ao sexo houve proporcionalidade de 50 por cento para ambos; faixa etária de maior predominância foi a de 11 e 15 anos com 38 por cento, 74 por cento enquandraram-se no genótipo SS e 26 por cento no SC. Em relação ao uso de medicamentos, notou-se maior prevalência de alterações oculares nos pacientes que faziam uso do ácido fólico isolado com 5 por cento, em contraste com aqueles em uso da associação hidróxiuréia e ácido fólico em que todos (27 por cento) possuíam exame fundoscópico normal. Todos os pacientes (29 por cento) com hemoglobina fetal acima de 10 por cento possuíam retina sem alterações. CONCLUSÃO: Poucos casos de lesões retinianas foram observados no grupo estudado, ainda assim esta pesquisa reafirma a importância da realização do exame oftalmológico de maneira precoce e periódica, visto que, a retinopatia falciforme é fato bem documentado e suas complicações podem resultar em amaurose.

The World Health Organization counts that more than 5 percent of the world's population carry some type of hemoglobinopathy. Among them we find the sickle cell aneamia that presents its main harmful effect on the peripheral vasculature. In the retina, the falciform lesions have a well defined physiopathology and classification. To identify the retinal manifestations caused by the falciform aneamia in patients directed to the Bettina Ferro de Souza Hospital from the Hemocenter of the State of Pará - HEMOPA, in the months of September through December of 2006. METHODS: Ophthalmologic examination was performed in the Department of Ophthalmology of the Bettina Ferro de Souza Hospital. and fifty patients with sickle cell aneamia (SS or SC) followed by the department of falciform aneamia of the Hematologia e Hemoterapia do Pará - HEMOPA have been randomly selected and submitted to interview in order to register their: sex; age; color; genotype; ocular alterations; medicines taken. Ophthalmologic examination was performed in the Department of Ophthalmology of the Bettina Ferro de Souza Hospital. It consisted of: evaluation of the acuity of vision with and without correction, indirect biomicroscopy, indirect binocular ophthalmoscopy, and, in case the latter presented alterations, a complementary study with angiofluoresceinography would be carried through. RESULTS: The outcomes have been registered in research protocol and later submitted to the statistic analysis using the Qui-square test, adopting, as level of significance, p<0,05. Eighty-eight percent of the patients did not present any falciform retinal sign, 3 percent presented peripheral vascular occlusion; in 2 percent, pigmented plate was shown, and 7 percent presented injuries which were not compatible with the falciform disease; there was a proportionality of 50 percent for males and females; there was a higher predominance (38 percent) of people aged from 11 and 15; 74 percent had SS genotype and 26 percent SC genotype; in relation to the use of medicines there was a higher prevalence of ocular alterations in patients who had made use of the folic acid isolated, with 5 percent, in contrast with those who had used the hidroxyurea association and folic acid, when all (27 percent) presented normal fundoscopic examination; all the patients (29 percent) that showed fetal hemoglobin rate above 10 percent had retina without alterations. CONCLUSION: Few cases of retinal signs have been observed in the studied group, however this research does not diminish the importance of early and periodic ophthalmologic examination, since falciform retinopathy is largely registered and its complications can lead to amaurosis.

Frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients attended in Belém, Pará, Brazil

BACKGROUND: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a hematological disease with complex physiopathology. It is genetically characterized by a somatic mutation in the PIG-A gene (phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis, class A), in which the best known antigens are DAF (decay accelerating factor or CD55) and MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis or CD59). OBJECTIVE: To determine the frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in patients attended at the HEMOPA foundation from November 2008 to July 2009. METHOD: Thirty patients, with ages ranging from two to 79 years old and suspected of having paroxysmal nocturnal hemoglobinuria were examined. All patients were immunophenotyped by flow cytometry for the CD5, CD59, CD16 and CD45 antigens. RESULTS: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria was identified in nine of the thirty patients investigated. Another 3 cases had inconclusive results with CD59-negative labeling only for neutrophils. The highest frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients (7/9) and inconclusive cases (2/3) were between 19 years old and 48 years old, with a median of 28 years. CONCLUSION: These results show the importance of flow cytometry to identify cases in which patients are deficient in only one antigen (CD59).

Urgência na introdução do NAT: é fundamental não cometer os erros do passado: [carta ao editor] / Urgency of the introduction of NAT: it is crucial not to commit past errors: [letter to the editor]

This letter to the Editor about "the urgency of the introduction ofNAT in Brazil" complements and defines the position of theDirectorate of the Brazilian Society of Hematology and Hemotherapyin respect to letters to the Editor both in this and the previous issueof the RBHH.

A ética da responsabilidade no discurso de revistas semanais brasileiras / Responsibility ethics in the discourse of Brazilian weekly magazines

Este estudo analisa, sob a perspectiva da bioética, matérias de saúde e sua ligação com o uso de medicamentos divulgadas em três revistas brasileiras de informação semanal durante o ano de 2004. Fundamentado na ética da responsabilidade, o trabalho questiona a objetividade da informação e a co-responsabilidade do jornalista e dos veículos de comunicação nas matérias que tratam do tema, discutindo ainda sua infuência na população.

Sindesmose tibiofibular distal: correlaçäo entre mediçäo radiográfica e anatômica / Distal tibiofibular syndesmosis: correlation between radiographic and anatomical measurements

Os autores apresentam os resultados do estudo de 30 tornozelos de cadáveres formolizados, nos quais foram realizadas radiografias nos planos ântero-posterior (AP) com 200 de rotaçäo interna (incidência da pinça articular) e perfil, a um metro de distância entre a ampola de RX e o chassi do filme. Após, foram submetidos à dissecaçäo e a medições previamente definidas, com posterior comparaçäo com as medidas radiográficas. Foram realizadas quatro medidas na peça anatômica: distância intermaleolar interna a 3mm da cúpula tibial (medida 1), distância intermaleolar interna a 10mm da cúpula tibial (medida 2), distância intermaleolar externa a 10mm da cúpula tibial (medida 3) e espaço livre tibiofibular medido na cúpula tibial após a luxaçäo do tálus (medida 4). Tais medidas foram repetidas nas respectivas radiografias, acrescentando-se três medidas às mesmas, näo realizáveis na peça anatômica, porque se necessitaria de lesäo das estruturas para correta visualizaçäo: espaço livre tibiofibular 10mm proximal à cúpula tibial (medida 5); sobreposiçäo tibiofibular na sua maior extensäo (medida 6); espaço articular medial entre a borda lateral do maléolo medial e a borda medial do tálus ao nível da cúpula talar (medida 7). Compararam-se os resultados das medidas 1 a 4 obtidas nas peças anatômicas com os resultados radiográficos das mesmas. Encontrou-se aumento médio de 9,66 por cento nas medidas radiográficas, por conta da distorçäo radiográfica. Na medida do espaço livre tibiofibular 10mm proximal à articulaçäo (medida 5), encontrou-se média de 3,2mm (variaçäo de 1,9 a 4,4mm); na medida da sobreposiçäo tibiofibular em sua maior extensäo (medida 6), média de 7,1mm (variaçäo de 4,1 a 12,3mm); e, na medida do espaço articular medial ao nível da cúpula talar, média de 2,9mm (variaçäo de 2,2 a 3,9mm). De acordo com as comparações obtidas nas medidas 1 a 4, concluiu-se que há conformidade das medições radiográficas com as da peça anatômica. Em relaçäo às medidas 5 a 7, encontraram-se resultados em conformidade com a literatura. Tais achados permitem afirmar que as medidas säo confiáveis e de fácil reprodutibilidade, principalmente quando utilizadas em comparaçäo com radiografias da articulaçäo contralateral para o diagnóstico de lesões da sindesmose do tornozelo.

Dermatofibrosarcoma protuberante e líquen plano: relato de um caso / Dermatofibrosarcoma protuberans and lichen planus: a case report

Relato de caso referente a líquen plano e dermatofibrossarcoma protuberante. É importante ressaltar a não associação e a ocorrência excepcional do desenvolvimento de neoplasias em lesões de líquen plano. Os autores apresentam um caso de dermatofibrossarcoma protuberante e líquen plano variante hipertrófico num mesmo paciente, tratado por cirugia radical

Deficiência congênita associada do fator V e do fator VIII: relato de dois casos em uma família / Congenital deficiency associated to V and VIII factors: report of 2 cases in a family

A deficiencia Congênita Associada do Fator V (Proacelerina) e Fator VIII (Globulina Anti-hemofílica) é uma doença rara da coagulaçäo sangüinea, de interesse näo sómente clínico, mas também nos problemas concernentes ao modo de transmissäo desta deficiência congênita associada dos fatores V e VII em duas irmäs, de pais consangüineos. Uma tentativa de classificaçäo da deficiência associada destes fatores em dois grupos é proposta. O modo de transfusöes de plasma e de crioprecipitado também foi observado

Artrodese no retropé nas colizöes tarsais / Arthrodesis in tarsal coalitions

Os autores relatam a experiência adquirida no tratamento das coalizöes sintomáticas talocalcânea e calcaneonavicular com a artrodese da articulaçäo envolvida ou de sua extensäo a outras articulaçöes tarsais. Säo avaliados 24 pacientes, com um total de 28 pés, após um tempo médio de evoluçäo pós-operatória de 37 meses. Baseados nos aspectos clínicos (dor e aparência) e radiográficos (consolidaçäo da artrodese alinhamento do pé), obtiveram bom resultado em 25 pés (89,5 por cento), regular em um (3,5 por cento) e mau em dois (7,0 por cento). Houve quatro complicaçöes precoces (14,2 por cento), que näo influenciaram no resultado final, e três tardias (10,7 por cento).

Cateteres valvulados em oncologia: nova opçäo para vias de acesso prolongados / Valvular catheter in oncology: new option for prolonged use

Os autores relatam o desenvolvimento de um novo tipo de cateter de longa permanência, caracterizado por um sistema valvular anti-refluxo, de baixa pressäo, permitindo uma via de acesso para quimioterapia venosa ou arterial com baixos índices de contaminaçäo. Mostram sua experiência inicial com 74 cateteres implantados num período de 32 meses, com um aproveitamento global de 64,9% e um índice de contaminaçäo de 13,5%. Tecem comentários sobre técnica de implantaçäo, de manipulaçäo e manutençäo, além de sua aplicaçäo em outras áreas clínicas